Болезнь Шегрена: симптомы и лечение. Диагностика болезни

синдром Шегрена симптомы и лечение

Болезнь Шегрена — это аутоиммунное заболевание, для которого характерно поражение желез внешней секреции. Чаще всего в процесс вовлечены слезные и слюнные железы. Эта болезнь также получила название «сухой синдром», поскольку происходит уменьшение количества вырабатываемого железами секрета. Болезнью Шегрена страдают преимущественно женщины в период менопаузы.

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА: ПРИЧИНЫ

На данный момент точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены. Но выделены несколько факторов риска, которые зачастую провоцируют развитие «сухого» синдрома:

  • частые эмоциональные стрессовые ситуации;
  • злоупотребление и передозировки лекарственными препаратами, что приводит к так называемому «химическому стрессу» для организма;
  • систематические перегревы или переохлаждение организма;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • склонность к аллергическим реакциям немедленного типа (отек Квинке, анафилактический шок);
  • отягощенная наследственность.

Также не исключается такой провоцирующий фактор, как частые вирусные или бактериальные инфекции, которые приводят к снижению иммунитета.

На данный момент в основу классификации положена форма течения болезни Шегрена. Различают:

  • хроническое течение, когда синдром периодически переходит в стадию ремиссии, а потом вновь прогрессирует;

 

  • острое течение, когда признаки поражения желез возникаю резко, быстро развиваются и вовлекают в патологический процесс другие органы.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Синдрома ШегренаВпервые на это заболевание обратил внимание шведский офтальмолог Шегрен, который наблюдал несколько пациентов с жалобой на сухость в глазах. Он заметил у них некоторые повторяющиеся признаки и стал их изучать.

В свою очередь французский дерматолог Гужеро обратил внимание, на то, что пациенты с проблемами в ротовой полости (сухость, неприятные ощущения, недостаток слюны) часто жалуются на офтальмологические проблемы. После нескольких лет изучения этой патологии и десятка осмотренных больных была выделена эта болезнь, чье полное название синдром Предтеченского — Гужеро — Шегрена.

В настоящий момент выделяют три основных симптома, наличие которых позволяет предположить «сухой» синдром:

  • отсутствие слез и выраженная сухость слизистой глаз (кератоконъюнктивит);
  • постоянная сухость ротовой полости (ксеростомия);
  • любое аутоиммунное заболевание.

Диагноз «болезнь Шегрена» ставится если у пациента присутствуют только два первых признаков. В таком случае заболевание характеризуется как первичное, вызванное какими-либо внешними факторами.

Если же к этим двум симптомам добавляется наличие какого-либо аутоиммунного процесса, то возникновение синдрома Гужеро-Шегрена расценивается как вторичное, вызванное или спровоцированное уже имеющимся заболеванием.

Первым признаком болезни обычно является ощущение «песка в глазах», возникающее из-за недостаточной выработки слез слезной железой. Сначала это беспокоит пациента лишь время от времени, но потом это ощущение присутствует постоянно. Сухость в глазах, как правило, сопровождается зудом, покраснением слизистой оболочки, прищуриванием, болезненной реакцией на яркий свет.

Утром больному бывает трудно сразу открыть глаза, он ощущает рези и жжение. Кроме того, от таких пациентов можно услышать очень характерную жалобу — они не могут плакать. Испытывая негативные или отрицательные эмоции, они, при всем желании не могут «выдавить ни слезинки».

Иногда вместо этого может отделяться вязкое, желтоватое, похожее на гной вещество. Очень часто к такому состоянию присоединяется вторичный конъюнктивит бактериальной природы. Это связано с отсутствием слез, которые имеют бактерицидное свойство, и с тем, что пациенты постоянно трут глаза из-за зуда или выделений.

Тогда воспалительный процесс становится более выраженным и обычно приводит пациента на прием к офтальмологу. Если больному вовремя не оказать помощь, и не назначить адекватное лечение, то могут возникнуть следующие осложнения:

  • слипание или сращение века со слизистой оболочкой глазного яблока;
  • формирование язвочек на оболочке глаза (язвенный кератит);
  • перфорация роговицы (формирование сквозного отверстия), и распространение воспаления на сосуды глаза;
  • снижение или полная потеря рефлекса мигания;
  • развитие глаукомы, частичная потеря зрения.

Если сухость слизистой оболочки глаз всегда подозрительна на синдром Гужеро-Шегрена, то изолированная ксеростомия обычно не наводит на мысль об этой патологии.

Сухость во рту может быть вызвана очень многими причинами: курение, преклонный возраст, употребление некоторых медикаментов, злоупотребление алкоголем, проблемы с зубами, нервным перевозбуждением и т. д. К тому же, не выраженную сухость ротовой полости пациенты переносят гораздо легче, чем сухость глаз, поэтому очень часто этот важный симптом остается без внимания.

Если ксеростомия проявляется сильно, то это причиняет массу неудобств и проблем пациенту. Из-за отсутствия слюны становится невозможным употреблять в пищу твердые продукты, кусочки пищи постоянно прилипают к деснам, и их приходится убирать зубочистками или пальцами. Затрудняется глотание.

Также происходит поражение губ. Они постоянно сухие и покрыты глубокими болезненными трещинами. В уголках рта образуются «заеды», которые не позволяют широко открывать рот, причиняя боль. В очень запущенных случаях ко всему этому присоединяется воспалительный процесс языка (острый глоссит), характеризующийся появлением трещин на его поверхности и увеличением размеров. Возможно развитие язвенного стоматита.

Во рту не образовывается скопления слюны, даже после массажа слюнных желез; ротовая полость красная и воспаленная. Может присоединиться вторичная инфекция, которая, поражая слюнные железы, приводит к их увеличению и болезненности.

ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

Болезнь ШегренаВ патологический процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы.

Кожные проблемы присоединяются к основным симптомам одними из первых. Больные жалуются на сухость кожи, нарушение потоотделения, шелушения и покраснения. Привычные косметические средства начинают вызывать аллергическую реакцию, сопровождающуюся зудом.

Часто поражаются железы наружной секреции половых органов. Это проявляется сухостью и возможным воспалением влагалища. Чувство дискомфорта и жжения при половом акте и при мочеиспускании.

Больше половины пациентов, у которых был диагностирован «сухой» синдром, страдают еще и  воспалительными изменениями в крупных суставах. Чаще им выставляется диагноз — ревматоидный артрит. Течение этого заболевание обычно легкое, с длительными периодами ремиссии. Чаще всего поражаются крупные суставы-сгибатели — коленные и локтевые. Это проявляется болью при физической нагрузке, иногда и в покое. В запущенных случаях суставы становятся отечными и деформируются. Но при болезни Шегрена такое практически не наблюдается.

Поражение мышц встречается редко и жалоб практически не вызывает Больные могут отмечать периодические ноющие боли в мышцах ног или рук, умеренную слабость. Эти проявления успешно поддаются терапии.

Поражение какой-либо части дыхательной системы встречается примерно у половины пациентов с болезнью Шегрена. Чаще всего страдает слизистая оболочка носа. Она становится сухой, могут образовываться болезненные корки. Если их насильно отдирать, то можно спровоцировать носовое кровотечение. Часто больные жалуются на изменения ощущения запаха или вкуса, что также связано с поражением слизистой носовой полости.

В ряде случаев процесс опускается ниже и затрагивает голосовые связки. Это проявляется постоянным подкашливанием и осиплостью голоса. В тяжелых случаях болезнь добирается и до бронхолегочной системы Развивается так называемый «сухой» бронхит, при котором откашляться практически невозможно. Мокрота очень скудная и вязкая, с трудом отделяется от бронхов. Очень часто присоединяются вторичные инфекции и все может закончиться воспалением легких и плевритом.

Стоит отметить, что у некоторых больных болезнь Гужеро-Шегрена наносит ущерб фильтрующей системе почек, снижается чувствительность к антидиуретическому гормону и может развиться несахарный диабет.

Иногда наблюдается поражение стенок мелких сосудов (васкулит), которое может приводить к образованию изъязвлений на коже. Также характерно появление «гиперглобулинемической пурпуры» — несимметричные множественные кровоподтеки преимущественно в нижних конечностях. Сосудистыми изменениями также объясняются симптомы поражения центральной нервной системы (ЦНС), включающие в себя нистагм, гемипарезы и в тяжелых случаях энцефалит.

Органы брюшной полости и пищеварительного тракта обычно не имеют специфических поражений. Отмечают умеренное увеличение печени, селезенки и забрюшинных лимфатических узлов, что связано с аутоиммунным происхождением заболевания. Из-за некоторой сухости пищевода могут появиться проблемы с глотанием, но обычно больные просто запивают пищу водой и не обращают на это патологию должного внимания. Вследствие снижения кислотности желудочного сока может развиться гастрит или обостриться уже имеющаяся язва.

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА: ДИАГНОСТИКА

Болезнь Шегрена диагностикаСпецифической диагностикой болезни Шегрена является проведение реакции Ваалера-Роуза, на выявление в крови ревматоидного фактора (РФ), относящегося к классу иммуноглобулинов М (Ig M).

Для подтверждения диагноза пациент проходит обследование у офтальмолога. Слизистая оболочка глаз внимательно рассматривается с помощью щелевой лампы, предварительно закапывается 1% раствор «бенгальского розового».

Под воздействием этого красителя измененные участки окрашиваются в розовый цвет. Также проводят пробу Ширмера, для подтверждения сниженного слезоотделения. Для этого небольшую полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко, примерно посередине.

В норме бумага намокает за 5 минут на 15 мм. Чтобы не заставлять пациента сидеть столько времени используют форсированный вариант пробы: пациенту дают вдохнуть аммония хлорид на расстоянии 15 см от носа. Положительный результат фиксируется в том случае, если не произошло намокание фильтровальной бумаги, или оно совсем незначительно.

 БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА: ЛЕЧЕНИЕ

Лечение в основном симптоматическое, то есть направлено на устранение имеющихся проявлений болезни. Параллельно назначается терапия аутоиммунного заболевания (если оно есть). Лекарственные средства нужно подбирать с осторожностью, имея в виду повышенную аллергическую чувствительность больных.

От сухости глаз отлично помогает периодическое закапывание капель «Искусственная слеза». Больше всего больных беспокоят выделения из глаз. Чтобы улучшить отток скапливающегося вязкого содержимого рекомендуется закапывать капли на основе муколитического препарата ацетилцистеина («АЦЦ»).

С сухостью во рту справиться гораздо сложнее. Единственный действенный на данный момент способ заключается в употреблении большего количества жидкости. Пациентам приходится запивать съеденную пищу, и хорошо полоскать рот после еды, чтобы избавиться от налипших остатков.

При жалобах на сухость в носу используют в виде капель обычный физиологический раствор.

Сухость кожных покровов обычно не требует отдельного лечения и устраняется с помощью обычных увлажняющих кремов.

Изучаемым на данный момент методом является применение метилфеднизолона. Назначается пульс-терапия, то есть большие дозы препарата вводятся внутривенно за короткий промежуток времени. В результате отмечается уменьшение проявления основных симптомов болезни.

Более серьезные проявления синдрома Гужеро-Шегрена, как правило, требуют стационарного лечения и согласованной работы нескольких врачей — специалистов.

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *