Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия

Заболевание крови, которое сопровождается быстрым разрушением эритроцитов, называется гемолитической анемией. Оно возникает, как следствие деструкции, происходящей внутри сосудов. Негативно на состав крови влияют и токсические вещества. Могут повлиять на развитие болезни перенесенные раны вследствие ожогов, переливания. Наиболее часто гемолитическая анемия поражает макрофаги селезенки, печенку. Иногда диагностируют ее и в костном мозгу и лимфоузлах. Такая болезнь являет собой некое трио, которое включает анемию, желтуху и воспалительные процессы в селезенке.

Гемолитическая анемия: суть и виды

Симптоматика заболевания для всех ее видов одинакова. Поэтому определение большего количества информации возможно исключительно по полностью собранным данным того, как протекает болезнь, и по исследованием анализов больного.

Начинать лечить заболевание необходимо после установления всех особенностей ее развития. Но такой подход используется крайне редко за счет того, что к распадаются слишком быстро, поэтому предпринимать что-то нужно часто еще до постановки окончательного диагноза.

Первым делом доктора стараются обеспечить жизненные функции организма больного. Делают это путем переливания крови, также используют плазмаферез. Нередко помогают при гемолитической анемии препараты антибактериальной и гормональной группы.

По своей сути болезнь является совокупностью признаков скорого самоуничтожения кровяных телец наряду с их компенсаторным продуцированием.

Первые признаки проявляются через увеличение селезенки, кальцинацию в желчных протоках и других. Вторая группа признаков заключается в увеличении числа ретикулоцитов, формировании источников кроветворения, находящихся не в костном мозгу и другие.

Данное заболевание встречается довольно редко, но в то же время является самостоятельным диагнозом. Есть несколько вариантов причин, которые могут вызвать его. По тому, что спровоцировало развитие болезни, различают типы:

  • Эритроцитарная ( наследственная), которая проявляется вследствие наследственных нарушений структуры кровяных телец, а именно неправильно сформированный цистоскелет клетки или молекула гемоглобина либо недостаточное количество необходимых ферментов клетки;
  • Неэритроцитарная (приобретенная), которая спровоцирована исключительно внешними факторами, такими, как инфекции, механические травмы, снижение иммунитета и другие.

В свою очередь, если она передалась по родственным связям, то делится еще на несколько подвидов, а именно:

  • наследственный сфероцитоз, который возникает, как следствие нарушения оболочки кровяных телец. Часто такой вид болезни настигает больного после хирургического вмешательства, которое было проведено на селезенке, а именно направлено на ее удаление ;
  • недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который возникает из-за аномалий в структуре фермента кровяного тельца;
  • серповидноклеточная, которая сопровождается точечными генными изменениями и выражается сильными болями, являющиеся гемолитическими кризами;
  • талассемии, которая вызвана атрофированием альфа-цепи в молекукле глобина либо полное отсутствие данной части в эритроците либо редуцирование бета-цепи.

Гемолитические анемии приобретенные в процессе жизни делятся на аткие 2 категории:

  • иммунная- заболевание распада кровяных телец, вызванный иммунными факторами;
  • неимунная

Имунные разделяют на несколько типов:

  1. аллоимуенные – антитела к антигенам самих кровяных телец или уже кровяные тельца с антигенами попадают в организм больного из вне;
  2. трансимунные – развивается в утробе матери, когда ее антитела проходят через плаценту, вызывая болезнь;
  3. гетероимунные – на кровяных тельцах больного развиваются новые антигены, что наиболее часто вызывается нарушениями, когда на клетке крови формируется антиген;
  4. аутоиммунные, которые также имеют свои подвиды.

Последний диагностируется у взрослых и имеет свою классификацию по виду антител, сформировавшихся во время развития заболевания:

  • с антителами теплового класса;
  • с холодовыми антителами.

Первый тип данного нарушения проявляется, когда температура воздуха достигает 37 градусов Цельсия и больше. Второму типу характерно проявление, когда градусник показывает менее 4 градусов тепла по Цельсию. В данном типе явно выражено влияние внешней среды, а именно температуры воздуха, на состояние кровяных телец.

Методы диагностики, исследования, анализы у детей и взрослых

Точная постановка диагноза является фактором, определяющим все лечение. Для того, чтобы определить точную причину и назначить эффективный курс лечения, специалисты проводят диагностику. Для гемолитической анемии она предполагает использование самых разных типов и методов исследований, проведение анализов. Стоит отметить, что каждый тип будет иметь свои особенности в анализе крови. Это поможет узнать или подтвердить тип заболевания и выбрать правильное направление помощи.

Если у пациента гемолиз происходит внутри сосудов, когда распад эритроцитов обнаружен в кровеносном потоке под наплывом циркулирующих  лимфоцитов, антител и комплемента, то кровь покажет:

  • снижение показателя эритроцитов;
  • в сыворотке концентрируется большое количество билирубина, НВ плазмы, а также ЛДГ и увеличенного количества ретикулоцитов;
  • присутствует гемоглобинурия.

Если у пациента гемолиз обнаружен внутри клеток в селезенке, когда поглощаются аномальные эритроциты лимфоцитами и фагоцитами, то кровь покажет:

  • немного эритроцитов;
  • сыворотка крови содержит много непрямого билирубина, ЛДГ и увеличенное количество ретикулоцитов;
  • присутствует гепатоспленомегалия.

Есть ряд анализов, которые обязательны в процессе исследований данного заболевания:

  • проба Кумбса, которая проводится прямым способом с обязательным наличием IgG на эритроцитах, иногда также вводят IgA;
  • кровь антисывороткой IgG/C3.

У детей заболевание проявляется обязательным повышением количества билирубина в крови. Поэтому малышам и подросткам необходимо сдавать регулярно анализ и контролировать его показатели очень внимательно, чтобы своевременно установить диагноз и начать лечение.

Этапы диагностики

Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.

I этап

Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:

  • гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
  • гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
  • гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.

Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:

  • общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
  • биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
  • мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.

Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови.

II этап

Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.

Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов.
На втором этапе проводят такие анализы:

  • тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
  • электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
  • сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • иммунные комплексы циркулирующего типа;
  • проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
  • изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
  • осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
  • миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
  • изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
  • посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
  • проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.

Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.

Симптомы. Причины возникновения

Данная болезнь может быть вызвана различными причинами. Приобретенные анемии являются результатом формирования ауто-антител, как части антигенов эритроцитов. Наследственная форма заболевания связана с изменениями структуры оболочки кровяных телец, нарушениями ферментов, а также гемоглобинами с нарушениями.

Аутоимунные же возникают вследствие формирования аутоантител к сталым антигенам оболочки кровяных телец, что ведет к их уничтожению. Обе указанные формы могут быть, как хроническими, так и выступать в иногда проявляющейся фазе.

Главными симптомами заболевания являются такие:

  • синдром анемии;
  • желтуха;
  • повышение температуры тела;
  • спленомегалия.

Проявления болезни наблюдаются с изменениями, то обостряясь, то переходя в более легкую форму. Более легкие формы не всегда проявляются общими симптомами болезни. Они проходят практически незаметно.

Холодовая анемия показывает себя при низких температурах воздуха. Главными ее признаками являются такие:

  • синюшность кожных покровов;
  • болевые ощущения в конечностях из-за нарушения кровотока;
  • возможен синдром Рейно;
  • бывает желтуха;
  • в размерах увеличивается велезенка.

Что касается процесса диагностики, то в случае болезни, вызванной холодовыми анигенами, проводится все те же исследования, что и при тепловой, за исключением агглютинации кровяных телец.

Лечение

Избавление от болезни будет эффективным лишь в тех случаях, когда правильно и точно установлен вид заболевания. Схема оказания помощи больному в любом случае должна ориентироваться на протекание болезни. Весь курс обязательно должен быть этиопатогенически оправдан.

Основным принципом лечения данного заболевания является достаточно щадящий повседневный режим. Любая деятельность больного должна чередоваться с периодами отдыха. Для исцеления от заболевания в первую очередь также необходимо позаботиться о среде постоянного пребывания. Воздух должен быть теплым, влажность умеренной. Всякими способами следует избегать заражения инфекциями или вирусами. Иногда используют препараты с железом для лечения заболевания, но уже доказано, что этот метод малоэффективен. Для некоторых видов болезни часто пациентам делают переливание крови. Эта процедура может иметь побочные действия и реакции. Но в случае идеально подобранной донорской крови есть возможность избежать негативных факторов. Переливание делают обычно при тяжелых формах. При более простых проявлениях стараются обходиться более легкими способами. Они зависят от типа заболевания:

  • Миньковского-Шоффара ( наследственную) – легкие проявления гемолитической анемии такого типа не лечатся, они не приносят неудобств больным. В тяжелых случаях врачи рекомендуют пациентам провести спленэктомию – операцию по удалению селезенки;
  • талассемия – предполагает курс лечения только во время кризов, когда переливают в кровь больному консервированные эритроциты с одновременным приемом фолиевой кислоты. В случае, когда селезенка значительно превышает стандартные размеры, врачи рекомендуют ее удалить для предупреждения перехода болезни в очень тяжелую форму.
  • серповидно-клеточная – тяжело подается лечению и контролю. Больными с таким диагнозом активно вводят жидкость, чтобы в общей массе снизить уровень видоизмененных эритроцитов, вместе с оксигенотерапией, а также антибиотикотерапией для предупреждения возможных инфекций. В очень запущенных стадиях болезни рекомендуют удалять селезенку и проводить переливание эритроцитов.
  • порфирии , которые могут быть, как наследственные, так и приобретенные, лечатся по-разному. В первом варианте проводится вливание консервированных эритроцитов. Во втором варианте – лечить изначально стоит основную болезнь, которая и вызвала проявление гемолитической анемии. Иногда в тяжелых случаях порфирии имеет место хирургическое вмешательство по пересадке костного мозга.

Методами помощи при остром кризе гемолиза такого типа являются такие:

  • инъекция глюкозы и гематина;
  • кровопускание в объеме до полулитра крови раз в неделю до достижения снижения гемоглобина до допустимых норм либо ремиссии;
  • аутоиммунная – данная форма требует изначально устранению первопричины, которая вызвала проявления болезни с одновременным приемом гормонов стероидной группы. Если препараты не дали результата, назначают операцию по удалению селезенки и препараты цитостатики.

При первых же возможных проявлениях  болезни, а именно бледности кожных покровов, беспричинной слабости,  неприятных ощущениях в области правого подреберья следует обращаться к терапевту и сдать общий анализ крови. Если у данного специалиста возникают подозрения на то, что у пациента именно такое заболевание, то его направляют к геммологу, который подтверждает заболевание. Во время диагностики также могут проводиться консультации и других специалистов, чтобы точно выяснить причину разрушения эритроцитов и подобрать курс лечения.

Доверять работу с пациентами, которым установлен диагноз гемолитической анемии, стоит только высококвалифицированным специалистам, так как это нарушение структуры крови достаточно сложно поддается лечению. Курс назначается очень взвешено с учетом всех возможных осложнений. Лечение проводится исключительно в стационарных условиях. Врачи должны постоянно контролировать состояние здоровья пациента, а также прогресс в избавлении от нарушения, чтобы своевременно предотвратить прогрессирование заболевание и переход в тяжелые формы.

Рекомендации и меры профилактики гемолитической анемии

Наилучшим способом избавиться от болезни – это предупредить ее появление. Для гемолитической анемии есть ряд действий, которые могут предотвратить ее развитие. Профилактика этого заболевания имеет два типа:

  • первичная;
  • вторичная.

Первый тип  подразумевает комплекс методов, направленных на предупреждение возникновения болезни. Второй тип – это уже система максимального снижения симптомов гемолитической анемии, которая была выявлена ранее.

Не проводят первичную профилактику анемий аутоиммунного типа идиопатического типа из-за невозможности сделать это. Что касается вторичных аутоиммунных анемий, то комплекс профилактических мер заключается в таких действиях:

  • оберегание организма от инфицирования сопутствующими заболеваниями;
  • избегание холодных помещений, отказ от прогулок в холодные дни;
  • избегание мест, где водятся змеи, для предупреждения их укусов;
  • избегание мест с высоким уровнем токсичности;
  • минимизация количества лекарств, которые допускаются к употреблению.

Если у больного наблюдается дефицит Г-6-ФДГ, то категорически нельзя принимать медикаменты, которые вызывают гемолиз, а именно:

  • средства против малярии, к которым относят пентанхин, примахин, а также памахин;
  • средства для снятия болевых ощущений и жаропонижающие препараты, а именно аспирин, то есть ацетилсалициловая кислота;
  • препараты группы сульфаниламидов;
  • антибактериальные препараты, к которым относятся нитрофураны, хлорамфеникол, ципрофлоксацин и налидиксовая кислота;
  • лекарства против туберкулеза, а именно рифампицин, этамбутол, изониазид;
  • другие медикаменты, которые вызывают гемолиз ,к которым можно отнести аскорбиновую кислоту, пробенецид, аналоги витамина К, метиленовый спирт.

Вторичная профилактика предполагает все действия, направленные на своевременную постановку диагноза больному и предупреждение развития осложнения, а также полное сохранение организма от внешних инфекций, которые могут вызвать криз по гемолитической анемии в любой момент.

Кроме этого для профилактики, как первичной, так и вторичной, следует регулярно посещать врача, а также сдавать анализы. Это поможет предупредить возникновение не только гемолитической анемии, но  и других заболеваний. А в случае ее развития даст возможность остановить процесс на начальных стадиях.

Похожие статьи

Добавить комментарий