Острый лейкоз: причины, диагностика у взрослых и детей

1

Лейкозы – группа онкологических заболеваний крови, которая характеризуется образованием большого числа аномальных лейкоцитов в костном мозге. Это недоразвитые клетки называются бластными. Острый лейкоз проявляется симптомами усталости, кровотечением и лихорадкой. Диагноз устанавливают на основе анализов костного мозга и крови.

Острый лейкоз: лимфобластный

Заболевание имеет несколько вариантов течения. Наиболее распространенный из них – лимфобластный острый лейкоз. Возникает в результате неконтролируемого размножения незрелых клеток белой крови. В патологический процесс вовлекаются все органы кроветворения: костный мозг, селезенка, лимфоузлы и вилочковая железа.

Лимфоблатсный лейкоз: распространенность

Болезнь чаще встречается в детском возрасте до шести лет – пик развития клеток костного мозга. В этом периоде развивается бета форма острого лимфобластного лейкоза. В 15 лет чаще встречается болезнь крови, связанная с вилочковой железой (тимусом) – Т-лейкоз. Второй пик заболевания приходится на пожилой возраст (старше 60). На долю бета-лейкоза (в раннем возрасте) приходится 80% всех случаев.

Лимфобластный лейкоз: причины

Точная этиология неизвестна. Считают, что болезнь появляется в результате стечения многих предрасполагающих факторов: наследственность, загрязненная среда.

Злокачественное перерождение лейкозных клеток берет начало еще во внутриутробном периоде. При детском бета лейкозе у детей раннего возраста мутация раковых клеток завершается еще до рождения. Развитие других типов лейкозов требует дополнительных предраспологающих факторов.

Они бывают следующие:

  • Ионизирующая радиация;
  • Результат патологического иммунного ответа на инфекцию. Некоторые вирусы дают спонтанные нарушения образования клеток крови;
  • Наследственные врожденные болезни могут нести в себе предрасположенность к лейкозам.
  • Чаще развивается у людей с белым цветом кожи;

Определяют тип клеток с помощью иммунофенотипирования.  В зависимости от маркеров разделяют несколько видов лимфобластов. Они соотвествуют стадиям развития лейкоза. От преобладания про –или прелимфобластов (ранние и поздние клетки) зависит и стратегия выбора лечения. Чем ниже концентрация бластных клеток, тем лучше прогноз.Острый лейкоз: причины, диагностика у взрослых и детей

Лимфобластный лейкоз: лечение

Медицинская тактика зависит от преобладания ранних или поздних лимфобластных клеток. Используется комбинированная терапия, состоящая из следующих методик:

  • Химиотерапия;
  • Применение цитостатиков;
  • Лучевая терапия;
  • Лучевое облучение;
  • Костно-мозговая трасплантация.

Пересадку применяют после химио-лучевой терапии. Для трансплантации используют как донорский, так и собственный, очищенный костный мозг.

Лечебная схема состоит из двух этапов: лучевая терапия и послелучевая. Целью облучения является достижение следующих результатов:

  • Уничтожение лейкозных клеток;
  • Нормализация анализов;
  • Избавление симптомов болезни.

Эффективность составляет 40%. У восьми человек из десяти достигается стойкая ремиссия. Большинство случаев склонно к рецидивам, что требует повторного облучения на протяжении двух-трех лет. Цель повторных курсов лечения – избавление от всех лимфобластов.

Острый лейкоз: особенности у детей

Без лечения болезнь убивает человека на протяжении двух недель. Смерть наступает в результате замещения клеток крови на лимфобластные. Причиной становятся кровоизлияния и инфекционные осложнения. Острый лейкоз чаще развивается у детей до пятилетнего возраста. Ежегодно он уносит с собой более двух тысячи детских жизней. Несмотря на развитие медицины, высокий уровень летальности сохраняется.

Лейкоз у детей: классификация

Формы лейкоза:

  • Острый (до двух лет);
  • Хронический (более двух лет).

Стремительный рост бластных клеток в геометрической прогрессии приводит к необходимости полного уничтожения атипичных клеток. На этом принципе строится клоновая (размножение одной клетки) теория патогенеза (развития) лейкоза. Мутирующие клетки, быстро замещают собой нормальные ростки кроветворения. Поэтому, чтобы вылечить лейкоз необходимо уничтожить все патологические очаги кроветворения.

Лейкоз у детей: причины возникновения

Лейкоз у детей: причины возникновенияВедущая роль принадлежит ионизирующей радиации, что доказано японской трагедией, после которой число лейкозов у детей возросло в 13 раз. Веществами, активирующими опухолевый процесс лимфоидных клеток, являются ароматические средства, стероидные гормоны, а также инсектициды.

Существует гипотеза о генетической запрограмированности мутации, которая активизируется вирусами или другими провоцирующими факторами: химические средства, радиация, желчные кислоты, холестерин. Вирусная теория передачи болезни не подтверждается. Не зарегистрировано случаев передачи лейкоза через больного, а также при переливании крови.

Подтверждается теория генетической передачи вследствие аномалии хромосом. Шансы заболеть однояйцовым близнецам составляет 25%, а лейкоз в роду повышает вероятность заболевания в три раза. Болезнь активизируется при врожденных пороках (болезнь Дауна, хромосомные аномалии), а также иммунодефицитные состояния. В свою очередь течение болезни нарушает даже здоровый хромосомный набор.

Здоровый организм способен самостоятельно уничтожать измененные клетки, поэтому в патогенезе важную роль играет действие провоцирующих факторов и нарушение иммунной системы.

Источником опухолевых клеток выступает самые ранние очаги кроветворения: селезенка, печень и лимфоузлы.

Острый лейкоз: клиника и симптомы

Острый лейкоз: клиника и симптомыНачало может протекать незаметно под маской других болезней. Беспокоит ломота в теле, суставах, апатия, бессонница, анорексия, похудение. Внезапное начало бывает в единичных случаях. Типичные симптомы лейкоза в остром периоде следующие:

  • На бледном фоне, определяются кровоподтеки, увеличение лимфоузлов и слюнных желез;
  • Кровоточивость десен, гингивиты в язвенных формах;
  • Лимфоузлы мягкие, подвижные;
  • Носовые, вагинальные кровотечение, часто кровоизлияния внутренних органов;
  • Выраженное увеличение селезенки и расширение границ печени (гепатоспленомегалия);
  • На фоне общей интоксикации увеличивается сердце, развивается пневмония;
  • Развиваются артриты с кровоизлияниями внутрь суставов.

Особенно тяжело проявляется нейролейкоз – проникновение бластных клеток в головной мозг. Тяжесть состояние объясняется непроницаемостью гематоэнцефалического барьера для медикаментозных средств. На поражение мозга указывают следующие симптомы: булемия (увеличение массы тела за счет повышенного аппетита), жажда, рвота. Это следствие поражения диэнцефального мозга.

Острый лейкоз у взрослых: стадии

Степень развития определяется видом и количеством бластных клеток. Определение стадии необходимо для выбора лечебной тактики острого лейкоза у взрослых. Различают следующие периоды болезни:

  1. Дебют – промежуток между началом симптоматики и первыми положительными проявлениями терапевтического лечения.
  2. Ремиссия – отсутствие проявлений в течение месяца. Полная – отсутствие клиники, жалоб, а в крови бластов не более 5%. Неполная – отсутствие симптомов, но в крови сохраняются лимфобласты до 20%.
  3. Рецидив – появление бластных клеток в красном мозге на фоне удовлетворительного состояния пациента, что связано с непрерывной противорецидивной терапией.

У взрослых чаще встречается нелимфобластные виды лейкоза. Хроническая форма болезни характеризуется наличием большого количества лейкоцитов, которые уже дозрели, но не способны выполнять свою функцию. Когда клетки начинают мешать кровотоку, производят лейкофорез – удаление избытка клеток. Достигается быстрые, но непродолжительный эффект.

Хроническое течение много лет протекает бессимптомно. Это связано с моноклоновостью болезни. Выявляется в результате случайного анализа крови. Ухудшение наступает после наступления поликлоновой стадии, которая сопровождается яркой симптоматикой. Терминальная стадия связана с бластным кризом.

Общими признаками являются: гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки, снижением количества эритроцитов и увеличением лимфоузлов.

 

Острый лейкоз: миелобластный

Острый лейкоз: миелобластныйБолезнь протекает с яркой клинической симптоматикой, но объективно долгое время не подтверждается результатами анализа, поэтому лечение часто затягивается, что негативно сказывается на прогнозе.

Острый миелобластный лейкоз – это злокачественное поражение миелоидного кроветворного ростка. Нормальные клетки замещаются раковыми, не способными выполнять возложенные на них функции,

Нарушение функции миелоидного ростка приводит к патологическому росту нейтрофильных лейкоцитов, которые вытесняют эритроциты и лимфоциты. Поэтому характерной особенностью миелоидного лейкоза является снижение количества элементов красной крови с развитием анемии и тромбоцитопении, снижением образования гемоглобина.

При остром течении выработка незрелых лейкоцитов происходит очень быстро, клиника развивается стремительно, нарастает тяжесть заболевания. Причины развития миелоидного и лимфоидного типа лейкозов аналогичны, они следующие:

  • Ионизирующее облучение;
  • Химические онкогенный фактор;
  • Биологический онкогенез – мутация клетки на основе канцерогенных вирусов.

Общим является воздействие на клеточную ДНК, которая трансформируется, становится всегда молодой, теряет способность к уничтожению.

Миелоидные лейкоз: симптомы

Преобладает клиника поражения той или иной системы органов. Основные симптомы миелобластного лейкоза в остром периоде следующие:

  • Бледность и потливость;
  • гипертермия до 40 градусов;
  • Сильная слабость;
  • Боль в теле;
  • Увеличение печени;
  • Отечность кожных покровов;
  • Боль в животе, увеличение печени;
  • Вздуваются лимфатические узлы;
  • Появляются беспричинные кровотечения;
  • Неврологические расстройства;
  • Частые инфекции и грибковые поражения.

Первыми проявляются нарушения работы органов, которые имеют хорошее кровоснабжение. Это объясняется поступлением большого количества раковых клеток с кровью.

Острый лейкоз: диагностика

Острый лейкоз: диагностикаМетоды обследования включают следующую стандартную для всех лейкозов схему:

  1. Исследование форменных элементов крови, белого и красного ростка на основе анализа крови и лейкоцитарного состава. Наличие лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм) и уменьшение эритроцитов и тромбоцитов на фоне преобладания бластых элементов говорит о наличии рака крови.
  2. Взятие костно-мозгового пунктата. Это золотой стандарт диагностики болезней кроветворения. Пункция осуществляется методом прокола грудины либо тазовой кости. Метод подтверждает предварительный диагноз лейкоза.
  3. Степень нарушения работы других органов и систем выявляются дополнительными методами (УЗИ; рентген; биохимия крови).

Острый лейкоз: лечение

Все медицинские манипуляции проводятся только в специализированных отделениях с учетом общих стандартов, рекомендованных всемирной гематологической организацией. Лечение лейкоза состоит из ликвидации острых, угрожающих жизни проявлений и терапии, направленной на предупреждение болезни.

Первый этап – уничтожение раковых клеток химиопрепаратами (этолозид; тиогуанин, арабинозид).

Второй этап – противорецидивные методы (поддерживающие дозы цитостатиков, глюкокортикостероиды, трансплантация).

Пересадка стволовых клеток – аллогенная (донорские, очищенные) и аутогенная  — клетки пациента в периоде стойкой ремиссии после поной ликвидации бластных элементов. Это позволяет дать возможность развития нормального кроветворения, которые могут устранить лейкоз.

Острый лейкоз: ремиссия и прогноз

Основным критерием выживаемости считается достижение длительной ремиссии. Показатели, определяющие прогноз лейкоза:

  • Уровень тромбоцитов больше 100 тысяч в мкл;
  • Нейтрофилов 1500 в мкл;
  • Отсутствие бластов;
  • Наличие минумум трех очагов кроветворения, клеточность костного мозга не менее 20%;
  • Отсутствие патологических очагов кроветворения.

На продолжительность ремиссии оказывает влияние общее состояние и возраст. У пожилых людей снижается возможность пройти полный курс химио/лучевой терапии, а резистентность болезни к химиопрепаратам увеличивается каждый год. Негативное воздействие имеют сопутствующие болезни.

Поздняя диагностика (больше месяца) влияет на ремиссию: чем позже обращение, тем менее ее вероятность. По началу развития симптоматики и наличия в крови лейкопении и тромбоцитопении судят о дебюте болезни.

Тяжело поддаются лечение вторичные лейкозы, которые появляются после химиотерапии. Важным признаком является ответ на медикаментозное лечение: быстрое исчезновение бластов – благоприятный прогностический признак.

Результаты лечения зависят от правильной и своевременно начатой терапии, индивидуально подобранного лечения, а также от сопутствующих болезней, возраста и состояния иммунной системы.

Похожие статьи
  • Лейкоз: диагностика. Лабораторная, дифференциальная Разновидность онкологического заболевания, при котором образуются патологические клетки в костном мозге, кровеносной системе – лейкоз. Начинается образование злокачественных клеток в […]
  • Признаки лейкоза крови у взрослых и детей Лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной системы. Клиническая картина возникает из-за поражения костного мозга раковой опухолью. Количество лейкоцитов начинает увеличиваться в […]
  • Острый лейкоз: прогноз жизни Лейкозы – общий термин онкологических патологий крови. Одним из самых злокачественных считается острый лейкоз – это вид рака крови, который характеризуется стремительным размножением […]
  • Стадии острого и хронического лейкоза Лейкоз – это злокачественное новообразование костного мозга, при котором в зависимости от стадии лейкоза образуются атипичные бластные клетки. По строению они напоминают […]
  • Синусовая аритмия у детей: чем опасна? Синусовая аритмия – нарушение регулярного сокращения сердца вследствие неправильной подачи импульсов синусового узла, который обладает функцией автоматического генерирования сигналов. […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

пять × четыре =